Hemoglobín: Rozdiel medzi revíziami
Smazaný obsah Přidaný obsah
rozšírenie |
rozšírenie |
||
Riadok 1:
{{Pracuje sa| Článok bude dopísaný v priebehu
[[Súbor:1GZX Haemoglobin.png|right|thumb|Štruktúra hemoglobínu]]
'''Hemoglobín''' (skratka Hb) je červené [[krvné farbivo]] a je najdôležitejšou zložkou [[erytrocyt]]ov (červených krviniek), v ktorých zaujíma približne 35 % objemu. Ide o [[hemoproteín]], ktorý je schopný reverzibilne viazať molekulárny [[kyslík]] za vzniku
Hemoglobín je zároveň jednou z najštudovanejších [[bielkovina|bielkovín]] v [[20. storočie|20. storočí]] a jeho štúdium prinieslo niekoľko teoretických a praktických poznatkov, ktoré sú dodnes využívané všeobecne. Ide hlavne o všeobecné poznatky o bielkovinách, ktoré boli v dobe objavu štruktúry hemoglobínu veľmi obmedzené, a modely [[alosterická modulácia|alosterickej modulácie]] navrhnuté na základe väzbovej krivky kyslíku na hemoglobín, ktoré sú dnes využívané v [[enzýmová kinetika|enzýmovej kinetike]].
== Štruktúra ==
Řádek 13 ⟶ 15:
V rámci evolúcie došlo na molekule hemoglobínu k mnohým mutáciám, no aminokyseliny na niektorých pozíciách sú identické na hemoglobínoch všetkých živých organizmov. Ide o tzv. invariantné aminokyseliny - proximálny histidín, dôležitý pre koordináciu hemu s bielkovinovou časťou, distálny histidín, modulujúci afinitu hemoglobínu k substrátom a ďalšie aminokyseliny, ktorých význam nie je natoľko zjavný zo štruktúry hemoglobínu.
== Vývinové formy ==
Počas vývinu predovšetkým v prenatálnom štádiu syntetizuje organizmus rôzne druhy podjednotiek hemoglobínu. Tieto podjednotky sú označované gréckymi písmenami, prvé písmeno označuje podjednotku, ktorá nahradzuje bežnú α podjednotku a druhé písmeno označuje podjednotku, ktorá nahradzuje bežnú β podjednotku. Dolné indexy za podjednotkami označujú počet týchto podjednotiek (2).Jednotlivé kombinácie podjednotiek, čiže jednotlivé hemoglobíny, sú nazývané podľa miest, v ktorých boli objavené. Chronologicky v rámci vývinu ide o:
Řádek 26 ⟶ 28:
== Genetika ==
[[Gén]]y pre podjednotky hemoglobínu sú u človeka komplexne usporiadané. Gény pre α a ζ podjednotky sú na [[chromozóm]]e 16, ostatné podjednotky na chromozóme 11. Každý 16. chomozóm nesie dva gény pre α-podjednotku. Ako je typické pre eukaryotickú DNA, sú usporiadané za sebou, v tzv. klastroch. V DNA eukaryotických organizmov sa nachádzajú tiež [[pseudogén]]y pre hemoglobíny, čo sú sekvencie DNA podobné funkčným génom pre podjednotky hemoglobínu, ktoré však nie sú prepisované na m[[RNA]]. Z génovej štruktúry hemoglobínu je zjavné, že jednotlivé kópie vznikli duplikáciou. Všetky gény pre podjednotky hemoglobínu a podobných bielkovín majú rovnaké usporiadanie exónov a intrónov.
== Formy hemoglobínu v rámci evolúcie▼
Všetky stavovce majú hemoglobín alebo minimálne proteín podobný hemoglobínu. Z hľadiska kvartérnej štruktúry sú najjednoduchšie hemoglobíny tvorené jedným polypeptidovým reťazcom s relatívnou molekulovou hmotnosťou okolo 16 kDa. Takýto polypeptidový reťazec tvorí jednu jednodoménovú podjednotku s jedným hemom a je súčasťou napríklad lariev [[pakomár]]a pernatého, ktoré preto majú červenú farbu. Takéto hemoglobíny v agregovanej podobe sa vyskytujú u [[červy|červov]]. Zložitejšie hemoglobíny (typické pre drobné [[kôrovce]] majú 5 - 8 polypeptidových reťazcov a relatívnu molekulovú hmotnosť až do 800 kDa a obsahujú dva hemy. Pre dážďovky a mäkkýše sú typické mnohodoménové a mnohopodjednotkové hemoglobíny s vysokým počtom hemov (8 - 20).▼
== Väzba kyslíka ==
Řádek 55 ⟶ 53:
Prenatálne formy hemoglobínu majú oslabenú kooperativitu a preto majú pri nižšom parciálnom tlaku kyslíku k nemu vyššiu afinitu. Tento fakt je dôležitý pre dostatočné okysličenie plodu, ktorý tak vychytáva kyslík z krvi matky.
▲== Formy hemoglobínu v rámci evolúcie ==
▲Všetky stavovce majú hemoglobín alebo minimálne proteín podobný hemoglobínu majú aj všetky bezstavovce a niektoré huby a rastliny. Obdoba hemoglobínu, [[leghemoglobín]], slúži v rastlinách žijúcich v symbióze z nitrifikačnými na vychytávanie kyslíku, ktorý inhibuje nitrifikačné enzýmy. Z hľadiska kvartérnej štruktúry sú najjednoduchšie hemoglobíny tvorené jedným polypeptidovým reťazcom s relatívnou molekulovou hmotnosťou okolo 16 kDa. Takýto polypeptidový reťazec tvorí jednu jednodoménovú podjednotku s jedným hemom a je súčasťou napríklad lariev [[pakomár]]a pernatého, ktoré preto majú červenú farbu. Takéto hemoglobíny v agregovanej podobe sa vyskytujú u [[červy|červov]]. Zložitejšie hemoglobíny (typické pre drobné [[kôrovce]] majú 5 - 8 polypeptidových reťazcov a relatívnu molekulovú hmotnosť až do 800 kDa a obsahujú dva hemy. Pre dážďovky a mäkkýše sú typické mnohodoménové a mnohopodjednotkové hemoglobíny s vysokým počtom hemov (8 - 20).
== Lokalizácia v organizme ==
Väčšina hemoglobínu v ľudskom tele sa syntetizuje v [[červená krvinka|erytrocytoch]], kde plní svoju základnú funkciu prenosu kyslíku a v ktorých zaujíma až 30 % z celkového objemu. Nachádza sa však aj v iných bunkách, konkrétne v alveoárnych bunkách [[pľúca|pľúc]], [[makrofág]]och a [[mezangiálna bunka|menangiálnych bunkách]], v ktorých plní funkciu antioxidantu a regulátoru metabolizmu [[železo|železa]]. Funkcia rastlinných hemoglobínov nie je doposiaľ úplne objasnená, z hľadiska funkcie ich však môžeme rozdeliť na symbiotické hemoglobíny (napr. [[leghemoglobín]], ktoré sú dôležité z hľadiska udržiavania [[symbióza|symbiotického vzťahu]] medzi rastlinou a symbiontom, a nesymbiotické hemoglobíny, ktoré môžu slúžiť ako senzory koncentrácie kyslíku, môžu ovplyvňovať intracelulárny metabolizmus, viazať iné molekuly ([[oxid uhličitý]], [[oxid dusnatý]] alebo byť súčasťou jednoduchého reťazca proteínov transportujúcich [[elektrón]]y.
== Mutácie ==
Mutácie génov pre podjednotky sú príčinou mnohých chorôb. Z hľadiska rozsahu mutácie sa ochorenia súvisiace s hemoglobínom delia na [[talasémia|talasémie]], pri ktorých jedincovi na jednom chromozóme chýba gén pre určitú podjednotku hemoglobínu a na ochorenia spôsobené tvorbou defektného hemoglobínu. Talasémie sa podľa chýbajúcej podjednotky rozdeľujú na α-talasémia a β-talasémie. Keďže gény pre α-podjednotku hemoglobínu obsahuje každá bunka štyri, ide o menej závažnú formu ochorenia. Delécia všetkých buď α- alebo β- podjednotiek hemoglobínu je letálna, napriek tomu plod prežíva často až do pôrodu, keďže využíva iné podjednotky. Mutácie v hemoglobíne sú veľmi časté a keďže väčšinou ide o jednobodovú mutáciu v zameniteľných aminokyselinách, nemajú väčšinou ani žiadne následky. Najznámejšia mutácia je zámena glutamátu za valín v pozícii B6, ktorej nositelia trpia [[mesiačikovitá anémia||mesiačikovitou anémiou]]. Tá sa prejavuje agregáciou hemoglobínov do útvarov v tvare mesiaca, vďaka čomu tento tvar nadobúdajú aj červené krvinky. Toto ochorenie je rozšírené predovšetkým v rovníkovej oblasti, pretože do istej miery poskytuje jej nositeľom rezistenciu proti v tejto geografickej polohe rozšírenej [[malária|malárii]].
== Iné krvné farbivá ==
Hemoglobín nie je jediné krvné farbivo, ktoré je schopné prenášať kyslík.
== Iné projekty ==
{{projekt|commons=Category:Hemoglobin}}
== Pozri aj ==
[[Krv]]
[[Železo]]
[[Anémia]]
[[Kategória:Dýchacie farbivá]]
| |||