Glomerulonefritída: Rozdiel medzi revíziami

Príčinou väčšiny glomerulonefritíd sú imunokomplexy - častice s veľkou molekulou, zložené z [[Antigén|antigénu]] a [[Protilátka|protilátky]], ktoré sa ukladajú alebo vznikajú v obličkových glomeruloch ako tzv. depozitá, vyvolávajú zápalový proces a tým glomeruly poškodzujú. Následkom tohto poškodenia bývajú nadmerné straty [[Bielkovina|bielkovín]] (proteinúria), únik [[Červená krvinka|červených krviniek]] do moča (hematúria), porucha funkcie obličiek s nadmernými stratami tekutín močom (polyúria) alebo naopak zníženie až zastavenie tvorby moča (oligúria, anúria), prípadne až s úplným zlyhaním obličiek a rozvratom [[Vnútorné prostredie|vnútorného prostredia]] organizmu (spravidla metabolická acidóza a hyperkaliémia).  

V diagnostike je dôležité vyšetrenie moča - množstvo, prítomnosť bielkovín a ich typ, chemické zloženie, mikroskopický nález krviniek, valcov - odliatkových útvarov z obličkových tubulov, tvorených bielkovinami a bunečnou drťou v tzv. [[Močový sediment|močovom sedimente]]. Pri biochemickom vyšetrení krvi sú podstatným parametrami hladina kreatinínu, stav vnútorného prostredia organizmu a koncentrácie minerálov, všeobecne informujúce o funkcii obličiek, a tiež špecifické vyšetrenia, na základe ktorých sa určuje typ glomerulonefritídy: protilátok (proti bazálnej membráne, tubulom, mezangiu, ANCA, ANA a iných, vyšetrenie imunoglobulínov v krvi, cirkulujúcich imunokomplexov, komplementu atď. Podstatným je zhodnotenie funkcie obličiek, hlavne stupňa a typu proteinúrie (obsahu bielkovín v moči) a glumerulárnej filtrácie (množstva tvoreného primárneho moča v glomeruloch).

Zlatým štandardom pri stanovení diagnózy je renálna [[biopsia]] - odber vzorky obličkového tkaniva pomocou špeciálnej ihly na mikroskopické vyšetrenie, pri ktorom sa posudzujú morfologické zmeny glomerulov a s použitím [[Imunofluorescencia|imunofluorescencie]] zisťuje prítomnosť depozitov a ich uloženie -  mezangiálne, subendotelové, epimembranózne, intramembranózne). Morfologické typy glomerulonefritíd (endokapilárna proliferatívna, membránovoproliferatívna, extrakapilárna proliferatívna, mezangioproliferatívna, fokálna a segmentová atď.) nie sú vždy charakteristické pre klinický typ glomerulonefritídy, ale sú dôležitým vodítkom pre diagnózu a voľbu liečebného postupu.

'''Akútna postreptoková glomerulonefritída''' vzniká niekoľko týždňov po prekonaní [[Streptokok|streptokokovej]] infekcie. Prejavuje sa prítomnosťou krvi v moči (hematúriou) - moč je sfarbený doružova až tmavohneda, zvýšeným krvným tlakom a opuchmi. Moču je málo (oligúria)., alebo sa jeho vylučovanie zastaví (anúria), čo znamená akútne zlyhanie obličiek a zvyčajne trvá niekoľko dní. Príznaky nemusia byť plne rozvinuté. Laboratórnymi vyšetreniami sa zisťuje zvýšená zápalová aktivita, aktivácia imunitného systému, aktivácia hemokoagulácie. Zvýšená hladina antistreptolyzínu O (ASLO) alebo anti-DNA-ázy dokladá prekonanie streptokokovej infekcie. Obličková biopsia býva potrebná len v prípade pochybností o diagnóze alebo pretrvávaní príznakov. Pri liečbe je podstatný pokoj, nízkobielkovinná dieta, obmedzenie príjmu tekutín podľa vádaja moča, preliečenie penicilínom a ďalšia symptomatická liečba - hypertenzie, hyperkoagulačného stavu, v prípade prevodnenia a rozvratu vnútorného prostredia organizmu (acidóza hyperkaliémia) aj hemodialýza.

'''Idiopatická fokálna segmentálna glomeruloskleróza''' dospelých má dobrú prognózu na samotnej podpornej liečbe - udržiavaní normálneho krvného tlaku a blokáde RAS, ak prebieha bez nefrotického syndrómu (bez masívnej proteinúrie). Ináč je potrebná liečba glukokortikoidmi a imunosupresívami a v prípade, že nie je účinná, ochorenie progreduje do obličkového zlyhania.

'''Glomerulonefritída s protilátkami proti bazálnej membráne glomerulov''' (anti-GBM, Goodpasture syndróm) je charakterizovaná tvorbou protilátok proti bazálnej membráne glomerulov aj iným tkanivám, zvlášť pľúc, čo sa prejavuje  vykašliavaním krvi (hemotýza). Diagnóza sa zakladá na stanovení príslušných protilátok a bioptickom náleze, liečba je v prvom rade imunosupresívna na zastavenie tvorby protilátok, doplnená ich odstráňovaním z krvného obehu plazmaferézou. Vyústením ochorenia často býva zlyhanie obličiek s nutnosťou [[Hemodialýza|hemodialýzy,]] transplantácia obličiek je možná až po vymiznutí protilátok.

'''Pauci-imúnna fokálna a segmentálna nekrotizujúca glomerulonefritída''' (pauci - lat. málo) je spôsobená aktiváciou bunkovej imunity a tvorbou protilátok proti cytoplazme neutrofilných granulocytov (granulocyty sú typ bielych krviniek) - ANCA , bez nálezu imunodepozitov v bioptickej vzorke. Tohto typu je postihnutie glomerulov pri [[Wegenerova granulomatóza|Wegenerovej granulomatóze]], [[Nodózna polyarteritída|nodóznej polyarteritíde]], [[Syndróm Churg-Straussovej|Churg-Straussovej syndróme]]. Sú to teda sekundárne glomerulonefritídy. Základná liečba je imunosupresívna, vedená podľa základného ochorenia..

'''Imunoglobulín A nefropatia''' (IgA nefropatia), ktorá tiež patrí medzi imunokomplexové nefritídy, je najčastejšia primárna glomerulonefritída na svete. Predstavuje okolo 40% všetkých prípadov ochorení glomerulov. Zriedkavo sa vyskytuje aj ako sekundárna pri rôznych ochoreniach, ako cirhóza, céliakia, infekcia HIV, seronegatívne artritídy, nádory atď.) Klinický obraz je variabilný, od izolovanej hematúrie po akútne zlyhanie obličiek. Diagnostikovaná je podľa nálezu depozít imunoglobulínu A  pri imunohistologickom vyšetrení vzorky z biopsie obličiek. Závažnosť ochorenia a rýchlosť vývoja k terminálnemu obličkovému zlyhania je úmerné proteinúrii a jej zníženie pod 1 gram denne spolu s dobrou kontrolou krvného tlaku je spojené s priaznivejšou prognózou. U pacientov s trvajúcou proteinúriou nad 1 gram denne sa odporúča liečba kortikosteroidmi, v prípade nedostatočného účinku aj ďalšímu imunosupresívami (napr. cyklofosfamid, syklosporín alebo azathioprin).

Nefrotický syndróm u detí je dvojakého typu - vnímavý na liečbu kortikosteroidmi (SSNS) a nevnímavý na túto liečbu (SRNS). Prognóza detí s priaznivým účinkom liečby kortikosteroidmi je väčšinou dobrá a k potvrdeniu diagnózy nebýva nevyhnutná biopsia obličiek. V prípade nevnímavosti na kortikosteroidnú liečbu je nevyhnutná biopsia obličiek a imunosupresívna liečba, napriek tomu ochorenie často dospeje ku konečnému zlyhaniu obličiek.

Je veľmi rôzna v závislosti od typu glomerulonefritídy. Môže nastať jediný atak ochorenia so spontánnym zhojením, môže prebiehať ako recidivujúce ochorenie alebo o chronická glomerulonefritída, ktorá postupne vedie pod obrazom CKD ([[Chronická obličková choroba|chronického obličkového ochorenia]]) k postupnému alebo aj rýchlemu úbytku funkcie obličiek až ich úplnému zlyhaniu. Najmä v prípade neliečenej akútnej glomerulonefritídy môže dôjsť aj k ťažkému akútnemu zlyhaniu obličiek, ktoré v prípade nedostupnosti akútnej hemodialýzy vedie k závažnému metabolickému rozvratu v organizme a k úmrtiu pacienta v priebehu niekoľkých dní alebo týždňov čo nebolo nijako zriedkavé v dobe pred zavedením liečby hemodialýzou, kortikosteroidmi a imunosupresívami. V súčasnosti sú liečebné možnosti glomerulonefritíd aj obličkového zlyhania na takej úrovni, že glomerulonefritída nebýva základnou príčinou smrti.

== ZdrojeReferencie ==