Amyotrofická laterálna skleróza

ochorenie mozgu

Amyotrofická laterálna skleróza (skratka ALS, známa aj ako Lou Gehrigova choroba alebo choroba motoneurónov)[1][2] je progresívne, smrteľné, neurodegeneratívne ochorenie centrálnej nervovej sústavy, ktorého výsledkom je degenerácia a strata mozgových a miechových motoneurónov, teda buniek centrálnej nervovej sústavy, ktoré ovládajú vôľou ovplyvniteľné svalové pohyby. Kvôli tomu dochádza k postupnej svalovej slabosti až atrofii. Mozog nakoniec nie je schopný ovládať väčšinu svalov a pacient zostáva paralyzovaný, pri zachovaní psychických a mentálnych schopností. Etiológia ochorenia nie je známa.[2]

Rozlišujú sa tri formy ALS, a to sporadická, familiárna a guamská.[1] Najčastejšia je sporadická forma; familiárna forma (5-10%) predpokladá častejší výskyt v rámci rodiny, teda dedičný pôvod.[2] Tretia forma odkazuje na mimoriadny výskyt ochorenia na tichomorskom ostrove Guam v 50. rokoch 20. storočia.[1]

Medzi príznaky ranej formy ALS patrí zvýšená svalová slabosť, zvlášť v rukách a nohách, postihnutie reči, prehĺtania a dýchania.[1] Incidencia ochorenia je 1:50 000, kým prevalencia je 1:17 000.[2] Rýchlosť, akou choroba postupuje, je individuálna. Priemerný čas sa uvádza 2 - 4,3 roka, pričom približne 25% pacientov prežije päť, 8-16% desať a 5% žije dvadsať rokov.[2][1]

Pre ALS neexistuje žiadna známa kauzálna liečba. Dostupné lieky sa zameriavajú predovšetkým na zmiernenie ťažkostí a prevenciu komplikácií.[1]
Určité nádeje sa vkladajú do liečby s pomocou mezenchymálnych kmeňových buniek. Niekoľko vedeckých štúdií našlo štatistickú koreláciu medzi ALS a niektorými poľnohospodárskymi pesticídmi.[3][4][5][6]

Ochorenie, známe aj ako Lou Gehrigova choroba, získalo pomenovanie po slávnom baseballovom hráčovi New York Yankees, Lou Gehrigovi, ktorému ALS diagnostikovali v roku 1939. Medzi súčasné osobnosti postihnuté ALS patrí gitarista Jason Becker[7][8] alebo už zosnulý Stephen Hawking.[9]

Referencie

upraviť
  1. a b c d e f ALS - amyotrofická laterální skleróza [online]. Ereska.cz, [cit. 2010-10-16]. Dostupné online. Archivované 2010-11-21 z originálu.
  2. a b c d e AMBLER, Zdeněk. Amyotrofická laterální skleróza. Neurologie pro praxi, 2006, čís. 1, s. 9-12. Dostupné online. ISSN 1803-5280. (po česky)
  3. Exposure to pesticides and risk of amyotrophic lateral sclerosis: a population-based case-control study.By Bonvicini F, Marcello N, Mandrioli J, Pietrini V, Vinceti M. In Ann Ist Super Sanita. 2010; 46(3):284-7. PMID 20847462
  4. Pesticide exposure as a risk factor for amyotrophic lateral sclerosis: A meta-analysis of epidemiological studies: Pesticide exposure as a risk factor for ALS. By Malek AM, Barchowsky A, Bowser R, Youk A, Talbott EO. In Environ Res. 2012 Aug; 117:112-9. PMID 22819005
  5. Are environmental exposures to selenium, heavy metals, and pesticides risk factors for amyotrophic lateral sclerosis?. By Vinceti M, Bottecchi I, Fan A, Finkelstein Y, Mandrioli J. In Rev Environ Health. 2012; 27(1):19-41. PMID 22755265
  6. Pesticide exposure and amyotrophic lateral sclerosis. By Kamel F, Umbach DM, Bedlack RS, Richards M, Watson M, Alavanja MC, Blair A, Hoppin JA, Schmidt S, Sandler DP. In Neurotoxicology. 2012 Jun; 33(3):457-62. PMID 22521219
  7. Theology unnecessary, Stephen Hawking tells CNN [online]. CNN, 2010-09-11, [cit. 2010-09-12]. Dostupné online. (po anglicky)
  8. DAN, Ashley. Paralyzed guitarist with ALS plays on [online]. ABC news, 2008-11-27, [cit. 2010-09-12]. Dostupné online. Archivované 2011-06-29 z originálu. (po anglicky)
  9. MCCOY, Terrence. How Stephen Hawking, hokejista Börje Salming. diagnosed with ALS decades ago, is still alive [online]. The Washington Post, 2015-02-24, [cit. 2015-08-05]. Dostupné online.

Externé odkazy

upraviť

Tento článok je čiastočný alebo úplný preklad článku Amyotrofická laterální skleróza na českej Wikipédii.