Alobárna holoprozencefália
Alobárna holoprozencefália je najťažšia forma holoprozencefálie, vrodenej chyby centrálnej nervovej sústavy. Je spojená s ťažkými deformitami strednej časti tváre – kyklopiou so spojením očníc, cebocefáliou a ďalšími.[1]
Porucha vývinu mozgu má charakter úplného splynutia oboch mozgových pologúľ, s absenciou interhemisferickej ryhy a mozgového kosáka (falx cerebri). Chýba svorové teleso (corpus callosum; niekedy rudimentárne stopy), predná spojka (commisura anterior) i priezračná priehradka (septum pellucidum). Namiesto dvoch bočných komôr sa v takto zmenenom mozgu centrálne nachádza jedna veľká spoločná komora tvaru polmesiaca. Bazálne gangliá a talamy môžu byť úplne alebo čiastočne splynuté, dokonca môžu niekedy i úplne chýbať. Bežným nálezom je veľká dorzálna cysta, ktorá zaberá viac ako polovicu objemu lebečnej dutiny.[1]
Prognóza je zlá, absolútna väčšina takto postihnutých detí zomiera krátko po narodení.
Referencie
upraviť- ↑ a b COHEN, MM; JIRÁSEK, JE; GUZMAN, RT, et al Holoprosencephaly and facial dysmorphia: Nosology, etiology and pathogenesis. Birth Defects Original Article Series, 1971, roč. 7, čís. 7, s. 125–35. PMID 5173200. (po anglicky)
Pozri aj
upraviťPoznámky
upraviťV odbornej lekárskej praxi sa používa prakticky výlučne latinská terminológia uvádzaná v zátvorkách a nie vyššie uvedené slovenské názvy.
Zdroje
upraviť- KADLEC, O.. Slovenské lekárske názvoslovie - Anatómia. [s.l.] : Asklepios, 2007. ISBN 978-80-7167-106-0. (slovenský, latinský, anglický)