Katecholaminergná polymorfná komorová tachykardia

Katecholaminergná polymorfná KT (angl. catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia – CPVT) je vrodená srdcová chyba z radu kanalopatií. Jedná sa o genetickú poruchu kalciového kanála. Prejavuje sa len na EKG a demaskuje sa iba pri záťaži. Mechanizmus spúšťania je daný kvôli tomu, že pri záťaži sa vyplavujú adrenalín a noradrenalín a pri špecifickej poruche draslíkového kanálika spúšťajú polymorfnú komorovú tachykardiu. Je zodpovedný za cca 15 – 20% náhlych úmrtí kardiologickej etiológie u mladých dospelých.

Katecholaminergná polymorfná KT
CPVT sa demaskuje pri záťaži
Klinický obraz
Priebeh	Pri fyzickej záťaži a pri cvičení sa prejavuje prechodnými stratami vedomia, pocitom na odpadnutie, nepravidelnou akciou srdca.
Postihnutý systém	Srdce
Prevalencia	1 na 10 000 obyvateľov
Mortalita	31% pokiaľ liečba nepríde pred 30. rokom života.
Pozri aj Medicínsky portál

Symptómy

Aj keď u jedincov s CPVT nemusí dôjsť k žiadnym príznakom, najčastejším hláseným príznakom býva náhla strata vedomia, ktorá sa označuje ako synkopa. Príznaky sa často vyskytujú počas cvičenia alebo ako reakcia na emočný stres - situácie, v ktorých sa v tele uvoľňujú chemickí poslovia známi ako katecholamíny, napríklad adrenalín. Pokiaľ sa vyskytujú najmä ľahšie príznaky (pocit na odpadnutie, búšenie srdca) často to vedie k oneskoreniu pri stanovení správnej diagnózy. U tretiny postihnutých môže byť prvým prejavom ochorenia zástava srdca, ktorá môže potenciálne viesť k náhlej smrti. K tomu môže dôjsť aj u veľmi malých detí, kde sa CPVT potom prejavuje ako syndróm náhleho úmrtia dieťaťa. Približne 30% pacientov s CPVT bude mať člena rodiny, ktorý v dôsledku cvičenia alebo stresu zažil synkopu, záchvaty alebo náhlu smrť.