Methemoglobinémia

Methemoglobinémia je stav, pri ktorom je v krvi zvýšená hladina methemoglobínu. Methemoglobín je zoxidovaná forma hemoglobínu. Narozdiel od hemoglobínu nie je schopný prenášať kyslík, preto čím je vyššia koncentrácia methemoglobínu v krvi, tým menej kyslíku sú červené krvinky schopné preniesť. Pri vysokých koncentráciách methemoglobínu preto dochádza k nedokysličeniu tkanív, čo môže nakoniec viesť až k smrti. Normálne hladiny methemoglobínu sa pohybujú pod 1 %. V prípade, že sa do tela dostane látka s oxidačnými účinkami, v množstvách ktoré telo nedokáže zmetabolizovať na menej škodlivé látky, môže sa stať, že táto látka spôsobí oxidáciu železa v héme (hém je kofaktor hemoglobínu, na ktorý sa viaže kyslík) z dvojmocného Fe2+ na trojmocné Fe3+, týmto sa z hemoglobínu stáva methemoglobín.

PríznakyUpraviť

Prvé príznaky methemoglobinémie sa môžu objaviť už pri koncentrácii 10 % Aj keď u zdravých ľudí sa nemusia vyskytnúť žiadne príznaky až kým koncentrácia methemoglobínu nedosiahne 15 %. Pri takýchto koncentráciách sa môžu u postihnutého objaviť dýchavičnosť, zmodranie kože (cyanóza), bolesti hlavy, únava a porucha vedomia.

Pri ťažkej methemoglobinémii, t.j. hladina methemoglobínu v krvi >50 %, sa môžu u postihnutého vyskytnúť kŕče, môže upadnúť do kómy alebo môže nastať smrť a to najmä pokiaľ hladina presiahne 70 %.[1]

U ľudí s poruchami ako chudokrvnosť, otrava krvi, poprípade pri kardiovaskulárnych a pľúcnych chorobách, atď. sa môžu závažné príznaky vyskytnúť už pri 5 - 8 %-nej hladine methemoglobínu.

Druhy methemoglobinémieUpraviť

AkútnaUpraviť

Akútna methemoglobinémia môže byť spôsobená rôznymi látkami, napríklad antibiotikami, ako napríklad trimetoprim, dapsón a sulfonamidovými antibiotikami. Taktiež ju môžu spôsobiť aj lokálne anestetiká, ako napríklad benzokaín, lidokaín[2] a prilokaín[3]. Methemoglobinémiu môžu spôsobiť tiež aj chlorečnany, bromičnany, jodičnany, anilínové zlúčeniny, ako napríklad anilínové farbivá a dusičnany. Dusičnanom môžu byť vystavení najmä tí, ktorí používajú pitnú vodu z vlastného zdroja (napr. z vlastnej studne), preto sa odporúča vzorku takejto vody poslať na laboratórnu analýzu.

V zriedkavých prípadoch môže byť methemoglobinémia spôsobená užívaním drog - či už samotnými oxidujúcimi účinkami danej omamnej látky, napríklad organické dusitany (známe ako tzv. poppers a poppery) alebo prímesami v pouličných drogách ako napríklad kokaín, metamfetamín, ku ktorým sa často primiešavajú látky ako benzokaín a iné lokálne anestetiká[4][5][6]

VrodenáUpraviť

Vrodenú methemoglobinémiu spôsobuje nedostatok enzýmu cytochróm b5 reduktáza, ktorý normálne u zdravých ľudí redukuje methehoglobín, čím vzniká hemoglobín a tým ho udržuje pod nebezpečnou hladinou. Táto forma methemoglobinémie je spôsobená recesívnym génom, čo znamená, že ak tento gén nesie iba jeden z rodičov ich potomstvo nebude ovplyvnené. Ak však majú tento gén obaja rodičia existuje 1/4 pravdepodobnosť, že ich potomok bude ovplyvnený a 1/2 pravdepodobnosť, že sa ich potomok bude nositeľom génu, no choroba na ňom však neprejaví.

Okrem toho ju taktiež môže spôsobiť choroba hemoglobínu, kedy sa u pacienta objavujú namiesto normálneho hemoglobínu, jeho varianty ako hemoglobín M alebo hemoglobín H. Takýto hemoglobín nie sú enzýmy schopné zredukovať, aj napriek tomu, že ich pacient môže mať dostatok.

LiečbaUpraviť

Akútna methemoglobinémia sa lieči podávaním kyslíku a liečiva nazývaného metylénová modrá[7]. Metylénová modrá pomáha enzýmu cytochróm b5 reduktáza v redukovaní methemoglobínu naspäť na hemoglobín tým, že preň slúži ako elektrónový akceptor, čo mu umožňuje pracovať 5-násobne rýchlejšie, ako za normálnych podmienok.[8] Keďže metylénová modrá však inhibuje enzým monoamino oxidáza, treba sa ubezpečiť, že pacient pred jej podaním neužil lieky z kategórie SSRI. Tie by totiž spolu s metylénovou modrou mohli u pacienta vyvolať serotonínový syndróm.[9]

Pri chronickej vrodenej methemoglibenémii sa na liečbu taktiež používa metylénová modrá. V tomto prípade sa berie perorálne, pravidelne denne. Okrem toho dokáže s cyanózou spôsobenou methemoglobinémiou pomôcť aj vitamín C. Ten je vhodný aj prípade, že je metylénová modrá nedostupná, alebo v prípade, že je u konkrétneho pacienta kontraindikovaná.[10]

ReferencieUpraviť

  1. Methemoglobinemia MedScape (po anglicky)
  2. Lidocaine-Induced Methemoglobinemia: A Clinical Reminder JAOA (po anglicky)
  3. Prilocaine induced methaemoglobinaemia in a medically compromised patient. Was this an inevitable consequence of the dose administered? Nature (po anglicky)
  4. Methemoglobinémia zo studňovej vody a z užívania pouličných drog Pediatria pre prax
  5. Methaemoglobinaemia associated with the use of cocaine and volatile nitrites as recreational drugs: a review NCBI (po anglicky)
  6. Methemoglobinemia: Cyanosis and Street Methamphetamines JABFM (po anglicky)
  7. Blue dyes, blue people: the systemic effects of blue dyes when administered via different routes ScienceDirect (po anglicky)
  8. Reduction of Methemoglobin through Flavin at the Physiological Concentration by NADPH-Flavin Reductase of Human Erythrocytes Oxford Academic (po anglicky)
  9. Methylene blue implicated in potentially fatal serotonin toxicity Wiley Online Library (po anglicky)
  10. Clinical features, diagnosis, and treatment of methemoglobinemia UpToDate (po anglicky)