2-metyl-3-hydroxybutyrylkoenzým A

2-metyl-3-hydroxybutyrylkoenzým A (2-metyl-3-hydroxylbutyryl-CoA, 2M3HBA) je intermediát v katabolizme izoleucínu.

2-metyl-3-hydroxybutyrylkoenzým A
2-metyl-3-hydroxybutyrylkoenzým A
Všeobecné vlastnosti
Sumárny vzorec	C26H44N7O18P3S
Systematický názov	[2-[3-[[4-[[[(2R,3S,4R,5R)-5-(6-aminopurín-9-yl)-4-hydroxy-3-fosfónooxyoxolán-2-yl]metoxy-hydroxyfosforyl]oxy-hydroxyfosforyl]oxy-2-hydroxy-3,3-dimetylbutanoyl]amino]propanoylamino]etyl] (2S,3S)-3-hydroxy-2-methylbutántioát
Synonymá	3-hydroxy-2-metylbutyrylkoenzým A
Fyzikálne vlastnosti
Molárna hmotnosť	867,7 g/mol
PubChem	440326
ChemSpider	389295
SMILES	C[C@@H]([C@H](C)O)C(=O)SCCNC(=O)CCNC(=O)C(C(C)(C)COP(=O)(O)OP(=O)(O)OC[C@@H]1[C@H]([C@H]([C@@H](O1)N2C=NC3=C(N=CN=C32)N)O)OP(=O)(O)O)O
3D model (JSmol)	Interaktívny 3D model
Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI. Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok.
Chemický portál

Metabolizmus

2-metyl-3-hydroxybutyryl-CoA vzniká z tiglyl-CoA pôsobením enoyl-CoA hydratázy:

tiglyl-CoA + H₂O → 2-metyl-3-hydroxybutyryl-CoA

Následne sa premieňa na 2-metylacetoacetyl-CoA pôsobením 3-hydroxy-2-metylbutyryl-CoA dehydrogenázy (3H2MBD). Oxidačným činidlom je NAD⁺:

2-metyl-3-hydroxybutyryl-CoA + NAD⁺ → 2-metylacetoacetyl-CoA + NADH + H⁺

Nedostatočná aktivita tohto enzýmu sa prejavuje ochorením známym ako 2-metyl-3-hydroxybutyrová acidúria s rôznymi symptómami, všetobecne však stratou mentálnych i motorických schopností a hypotóniou (nízkym svalovým napätím). V roku 2005 bolo bolo známych 7 pacientov s touto poruchou. 2M3HBA možno použiť ako marker pre túto poruchu.