Kyselina 3-metyl-2-oxovalérová

Kyselina 3-metyl-2-oxovalérová alebo kyselina 2-keto-3-metylvalérová je intermediát v rozklade izoleucínu. Jej konjugovanou zásadou je 3-metyl-2-oxovalerát (2-keto-3-metylvalerát). Je to izomér kyseliny 2-ketoizokaprónovej.

Kyselina 3-metyl-2-oxovalérová
Kyselina 3-metyl-2-oxovalérová
Všeobecné vlastnosti
Sumárny vzorec	C6H10O3
Systematický názov	kyselina 3-metyl-2-oxopentánová
Synonymá	kyselina 3-metyl-2-oxovalérová, kyselina 2-keto-3-metylvalérová, kyselina α-keto-β-metylvalérová, kyselina β-metyl-α-oxovalérová, 3-metyl-2-oxovalerát, 2-keto-3-metylvalerát, α-keto-β-metylvalerát, kyselina β-metyl-α-oxovalerát
Fyzikálne vlastnosti
Molárna hmotnosť	130,14 g/mol
Ďalšie informácie
Číslo CAS	1460-34-0
PubChem	4298878
ChemSpider	3504789
SMILES	O=C(O)C(=O)C(C)CC
3D model (JSmol)	Interaktívny 3D model
Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI. Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok.
Chemický portál

Štruktúra

3-metyl-2-oxovalerát obsahuje jedno chirálne centrum, takže môže existovať v dvoch rôznych enantioméroch. 3-metyl-2-oxovalerát vznikajúci z izoleucínu má vždy konfiguráciu S.

Metabolizmus

3-metyl-2-oxovalerát vzniká z izoleucínu transamináciou. Reakciu katalyzuje aminotransferáza rozvetvených aminokyselín, pričom aminoskupina sa prenáša na 2-oxoglutarát za vzniku glutamátu:

izoleucín + 2-oxoglutarát → 3-metyl-2-oxovalerát + glutamát

3-metyl-2-oxovalerát sa potom premieňa na 2-metylbutyryl-CoA pôsobením dehydrogenázy rozvetvených ketokyselín (BCKDH), ktorá zároveň redukuje NAD⁺. V reakcii sa uvoľňuje oxid uhličitý:

3-metyl-2-oxovalerát + NAD⁺ + CoASH → 2-metylbutyryl-CoA + NADH + H⁺ + CO₂

Ak je aktivita BCKDH komplexu nedostatočná, dochádza k hromadeniu 3-metyl-2-oxovalerátu. Mutácie v génoch, ktoré kódujú tento enzýmový komplex, majú za následok vznik choroby javorového sirupu.